Антифосфолипидный синдром Это многосистемное аутоиммунное заболевание, которое харакеры с повышенным риском тромбоза в кровеносных сосудах. Частота венозного рысью, инфаркта миокарда и инсульта намного выше у пациентов с наличием синдрома за счет здоровых пациентов.
Антифосфолипидный синдром характеризуется образованием аутоантител в специфические срезы клеточных, направленных на фосфолипид-связывающие белки. Аутоантилы — это три группы, и обычный скрининг на заболевание должно включать все три группы. Это анти-антитела против анти-бета-2-гликопротеина-I (анти-β2GPI) антитела и антикоагулянтные антитела волчанки.
Синдром антифосфолипидемии может быть первичным заболеванием, когда нет доказательств основного системного аутоиммунного заболевания или вторичного результата болезни аутоиммунных процессов, таких как системная волчанка, в 40% случаев. Приблизительно от 50 до 70% пациентов с системной волчанкой эритематозой с положительными антифосфолипидными антителами прогрессируют до развития антифосфолипидного синдрома.
В Европе заболеваемость составляет около 1,1 на 100 000. Наиболее распространенные бассейны венозного и артериального тромбоза являются соответственно венами нижних конечностей и мозговой артериальной циркуляции. Тем не менее, тромбоз может возникнуть в любом другом органе и вызывает ишемию или другие осложнения, связанные с ним. Высокий солнечный свет для основного антифосфолипидного синдрома возбуждает состояния с образованием неоправданных тромботических осложнений, особенно у пациентов в молодом возрасте. Кроме того, рецидивирующие выкидыши у молодых пациентов направляют диагноз и отторжение или усыновление в этих случаях необходимы.
Не у всех пациентов с антифосфолипидными антителами развивается антифосфолипидный синдром. Например, с развитием возраста положительный результат антифосфолипидных антител гораздо более распространен. Кроме того, антитела к антикриолипинам могут быть обнаружены у 10% здоровых людей.
Механизмы, с помощью которых антифосфолипидный синдром увеличивает риск сосудистого тромбоза, разнообразны. С одной стороны, эндотелиальная дисфункция, которая играет основную патофизиологическую роль в развитии артериальных сосудистых инцидентов, играет главную роль. Отдельно антифосфолипидные антитела увеличивают экспрессию тканевых факторов через некоторые внутриклеточные сигнальные пути.
Антифосфолипидные антитела участвуют в активации системы комплемента и ингибируют механизмы естественного фибринолиза. Все эти описанные механизмы увеличивают вероятность развития микромбоза в результате образования малых фибриновых тромбов в основном в микро -критерии.
Антифосфолипидный синдром может быть классифицирован в соответствии с клиническим проявлением заболевания. Они характерны для тромботической, акушерской и карасстрофической версии болезни. Тромботический антифосфолипидный синдром характеризуется ранним началом тромбоза в кровеносных сосудах. Наиболее распространенным клиническим проявлением является венозный тромбоз нижних конечностей.
Глубокий венозный тромбоз увеличивает риск легочной эмболии, и он, в свою очередь, несет риск развития хронической тромбоэмболической болезни легких. У всех пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью легких, антифосформированным синдромом следует исключить в качестве этиологической причины.
Артериальный тромбоз является менее осложнением, но также характерно для пациентов с выдающейся тромботической формой антифосфолипидного синдрома. Наиболее распространенным артериальным проявлением антифосфолипидного синдрома являются временные ишемические атаки (TIA) или ишемический инсульт. Также возможно повлиять на другие сосудистые бассейны, например, сетчатка, плетеные, коронарные, брыжеечные и периферические артерии. Появление артериального тромбоза имеет низкую прогностическую ценность, учитывая высокий риск рецидива в этих случаях.
Акушерская форма антифосфолипидного синдрома поражает молодых женщин детородного возраста. Этот вариант заболевания несет в себе риск преждевременных родов из -за тяжелой преэклампсии, смерти плода после 10 -й гестационной недели, плацентарной недостаточности или множественных эмбриональных потерь до 10 -й недели гестации.
Катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома является жизненно важной формой заболевания. Это определяется тромботическими осложнениями, влияющими на множественные органы, как микрососудистые, так и макрососудистые, с последующим развитием полиорганской недостаточности. Уровень смертности высокий и составляет около 48% в соответствии с различными источниками, особенно у пациентов с системным энцефалитом волчанки или пациентам с сердечно -сосудистым, легочным, почечным участием и высотой.
Диагноз заболевания поставлен с помощью комбинации клинических результатов и лабораторных испытаний для обнаружения антифосфолипидных антител. Измерение антикоагулянта волчанки в плазме два или более раз выше верхнего предела 12 недель является одним из лабораторных критериев для диагностики. Кроме того, позитивность анти-β2GPI-антител IgG или IgM в сыворотке или плазме в сыворотке или плазме в средней до высокой титце.
У пациентов с высоким риском, которые не имеют тромботического осложнения, но которые положительны для антикоагулянта волчанки или имеют комбинацию из 2 или 3 типов антифосфолипидных антител, рекомендуется вводить профилактические низкие дозы аспирина 75-100 мг. Однако у пациентов с низким уровнем риска, которые имеют комбинацию с системной волчанкой эритематозой, следует рассматривать для первой профилактики аспирина.
Пациенты с выдающимся тромбозом — артериальные или венозные и проверенные антифосфолипидные антитела должны получать длинный пероральный антикоагулянт. Предпочтительнее использовать Vit. K антагонист перед прямыми пероральными антикоагулянтами. Беременные женщины с положительными антифосфолипидными антителами и несколько спонтанных абортов произошли, должны получить профилактику с помощью гепарина с низким весом на протяжении всей беременности и до 12 недель после рождения.
Ссылки:
https://amedicine.medscape.com/article/333221-overview