Определение безвкусный диабет Это гетерогенный клинический синдром, который происходит с расстройством в водном балансе организма, которое характеризуется появлением:
- Полиурия — диурез на 4 мл/кг/час;
- Полидипсия — чрезмерное потребление воды (достигает 2 л/м2/день и многое другое);
- Задержка роста.
Патофизиология
Основой заболевания является расстройство в синтезе, секреции или действии антидиуретического гормона (Антидиюретический гормон ADH), также известный как вазопрессин или аргинин вазопрессин (Аргинин Вазопрессин) Это играет ключевую роль в регуляции водного баланса, артериального давления и гомеостаза натрия в организме человека.
ADH — это октапептид, который синтезируется в супраоптических и презентационных ядрах гипоталамуса.
Он транспортируется нервными аксонами в нейрогипофиз, где он накапливается в периваскулярных нервных окончаниях. Оттуда он выпущен в свободной форме в кровеносных сосудах.
Каковы действия ADH?
- При гиповолемии и гипотонии барорецепторы реагируют в:
- Оставил атриум;
- Дуга аорты;
- Легочные вены;
- Пазухий каротика.
- RAAS увеличивает секрецию ADH.
С другой стороны, в результате повышенной осмолярности плазмы осморецепторы раздражаются в гипоталамусе. Это вызывает жажду и высвобождает норэпинефрин, который также стимулирует синтез ADH.
ADH действует непосредственно на канальцы и собирает каналы в почке, где он соединяется с определенными рецепторами V2 и вызывает реабсорбцию воды в первичной моче. Это приводит к уменьшению количества мочи и увеличению его осмолярности, что приводит к нормализации осмолярности плазмы и объему крови.
Если у нас есть эндогенный или экзогенный избыток ADH, происходит интоксикация воды:
- Увеличивает объем крови — повышается артериальное давление;
- Осмолярность крови снижается — гипонатриемия;
- Уменьшает количество мочи;
- Осмолярность мочи увеличивается;
- Все это приводит к повреждению мозга и клинике Псевдотумор церебри — Головная боль, рвота и симптоматическая приступ.
Классификация
С патофизиологической точки зрения можно наблюдать три формы безвкусного диабета:
- Центральный (нейрохипический) — с дефектом в синтезе или секреции ADH.
В этой форме есть ответ при лечении десмопрессином (ADH — аналоговый);
Он может быть:
- Идиопатический;
- Семейство — с аутосомно -доминантным наследованием и мутацией сложного нейрофина — ADH;
- Вторичные — первичные новообразования или после операции после вмешательств в области гипоталамуса, гипофиза, после инфекций, при нейродегративных заболеваниях; Метастазы, аутоиммунные заболевания, гистоцитоз X;
- Периферический (нефрогенный) — здесь нет эффекта применения ADH
- Семейные формы- мутация рецептора V2 с помощью x-подключения, AD или приоритета;
- Приобретено — При системных заболеваниях почек, введение нефротоксических препаратов, при гипокальциемии гипокалиемия уменьшает эффект ADH.
Клинические проявления
- Полидипсия — Полиурия;
- Экстремальная потери жидкости выпущена 6-8 л/день. Для детей полиурия отталкивается на уровне более 4 мл/кг/ч! У новорожденных более 6 мл/кг/час;
- Легкая, безвкусная моча с низким относительным весом. От 1001 до 1005, со скоростью от 1,005 до 1,030.
- Гиперосмолярная дегидратация с муниципалитетом Na+ более 145 Me/L;
- В разных возрастных группах клиника варьируется в зависимости от возможностей детей компенсировать потерю воды:
- Младенцы Они сосут вялые, могут часто рвать и испытывать рецидивирующую лихорадку без видимой причины (фокус инфекции или воспалительной активности), становятся очень плачущими, беспокойными, потерей веса, запорами и обильными количествами влажных подгузников.
- Маленькие дети У них часто есть основной ночной энчез и трудности с преподаванием горшка.
- У детей старшего возраста Существует обильное и частое мочеиспускание Nocturia, что приводит к сну и нарушениям усталости.
Уход
Во -первых, это ограничение потребления соли и достаточного потребления воды, адаптированное к темпе диуриса.
Центральный безвкусный диабет лечится синтетическими аналогами ADH:
- Десмопрессин (8 — аргинин вазопрессин);
- Adiuretidin SD (8 — лизин вазопрессин).
В нефрогенных формах применяется гидрохлорязид — он увеличивает осмолярность плазмы и уменьшает жажду.
Родители детей с безвкусным диабетом всегда должны быть подготовлены и нести воду повсюду. В долгосрочной перспективе потребление соли у рта контролируется, и обеспечивается адекватная диета. Симптомы контролируются регулярными лекарствами, медицинскими осмотрами и мониторингом эндокринологом.
Ссылки:
1. Управление диабетом Insipidus у детей Гарима Мишра 1, Судха Рао Чандрашехар 1;
2. Diabetes Insipidus, Ромеш Хардори, доктор медицинских наук, PhD, лицо (в отставке), профессор, Отдел эндокринологии,
3. Диабет и метаболизм, Департамент внутренней медицины, Медицинская школа Восточной Вирджинии;
4. Диабет Insipidus: прагматический подход к управлению Gagan Priya 1, Sanjay Kalra 2, Arundhati Dasgupta 3, Emmy Grewal 4;
4. Вазопрессин и его аналоги в шоковых государствах: обзор Жюльена Демизель, Николаса Фейджа, Питера Ракмахера и Пьера Асфара;
5. Скелет-ключа группы № 34: Неудовлетворительность надпочечников- соленая сага 24 июля 2024 года, редакторы: Джефферсон Л. Трицци, Пайал Гагар, Джоэл Топф, Чи Чу, Трей Рик А. Деоливера