Синдром Кушинга — сложное эндокринное заболевание, при котором происходит длительное повышение в организме уровня кортизола — основного гормона коры надпочечников, участвующего в регуляции обмена веществ, иммунного ответа и стрессовых реакций. Данное состояние может возникнуть по причинам, связанным как с внутренними патологическими процессами в организме, так и с внешним введением кортикостероидов. Независимо от причины, хроническое избыток кортизол приводит к серьезным изменениям во всех системах организма, которые прогрессивно отражаются на физическом и психическом здоровье пациента.
Кортизол
Кортизол, «гормон стресса», вырабатывается надпочечниками под контролем гипоталамо-гипофизарной оси. Гипоталамус секретирует кортикотропин-рилизинг гормон, который стимулирует гипофиз к секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, заставляет кору надпочечников вырабатывать кортизол. Когда его уровень в крови повышается, он подавляет секрецию АКТГ и кортикотропин-рилизинг-гормона посредством механизма обратной связи для поддержания баланса. При синдроме Кушинга эта регуляция нарушается, что приводит к стойкому повышению уровня кортизола и клиническим проявлениям заболевания.
Причины синдрома
Причины синдрома Кушинга можно разделить на две основные группы – эндогенные и экзогенные. Эндогенные формы возникают, когда организм сам вырабатывает избыточное количество кортизола. Это может быть связано с опухолью гипофиза, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ – состояние, известное как болезнь Кушинга. В других случаях источником может быть опухоль надпочечников, которая сама секретирует кортизол. Встречаются и более редкие случаи, когда АКТГ вырабатывается опухолями за пределами гипофиза – например, в легких или поджелудочной железе. Экзогенный синдром Кушинга чаще всего развивается в результате длительного применения кортикостероидных препаратов, которые применяются при лечении хронических заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит или аутоиммунные заболевания.
Клиническая картина
Клиническая картина синдрома Кушинга разнообразна и включает как физические, так и психические проявления. Одним из наиболее характерных изменений является специфическое распределение жира – лицо становится округлым («лунообразное лицо»), в области шеи образуется жировой горб («шея буйвола»), при этом конечности становятся тоньше из-за потери мышечной массы. Кожа становится тонкой, легко появляются синяки и растяжки, особенно на животе и бедрах. Повышенный уровень кортизола приводит к задержке натрия и потере калия, что может вызвать высокое кровяное давление и мышечную слабость. Пациенты часто также страдают от метаболических нарушений, таких как повышенный уровень сахара в крови, нарушение толерантности к глюкозе или даже сахарный диабет.
Психика и синдром Кушинга
Психиатрические симптомы также имеют большое значение. Многие люди с синдромом Кушинга сообщают о тревоге, раздражительности, депрессии и нарушениях сна. В тяжелых случаях могут наблюдаться когнитивные нарушения и изменения личности. У женщин часто наблюдаются нарушения менструального цикла и чрезмерное оволосение на лице и теле (гирсутизм), тогда как у мужчин может наблюдаться снижение либидо и импотенция. Кроме того, хронический избыток кортизола приводит к ослаблению иммунной системы, что увеличивает риск инфекций и замедляет заживление ран.
Диагноз
Диагностика синдрома Кушинга требует внимательного подхода, поскольку симптомы могут напоминать другие заболевания или быть связаны со стрессом. Для измерения кортизола обычно проводится несколько лабораторных тестов – в крови, моче или слюне. Одним из широко используемых методов является тест с низкими дозами дексаметазона, который проверяет, может ли организм подавить выработку кортизола. После подтверждения диагноза проводятся визуализирующие исследования, такие как КТ или МРТ, чтобы определить источник перепроизводства – происходит ли оно в гипофизе, надпочечниках или где-либо еще.
Прогноз
Прогноз при синдроме Кушинга зависит от своевременной диагностики и эффективности лечения. Если состояние не контролировать, оно может привести к серьезным осложнениям, таким как сердечно-сосудистые заболевания, остеопороз, диабет и депрессия. Однако при успешном лечении у большинства пациентов постепенно восстанавливается нормальная жизнедеятельность и метаболический баланс.
Ссылки:
1. Шарма С.Т., Ниман Л.К. и Филдерс Р.А. (2015). Синдром Кушинга: эпидемиология и разработки в области лечения заболеваний. Клиническая эпидемиология, 281.
2. Райнке М. и Флезериу М. (2023). Синдром Кушинга. ДЖАМА, 330(2), 170. https://doi.org/10.1001/jama.2023.11305.