Хронические заболевания почек возникают при необратимой потере нефронов и функции почек — состоянии, которое постепенно прогрессирует до так называемой терминальной стадии почечной недостаточности. Хронические болезни почек представляют собой весьма крупную социально значимую проблему, имеющую тенденцию к увеличению заболеваемости среди детей.
Дети и подростки составляют около 5% всех больных терминальной стадией почечной недостаточности, при этом 10-летняя выживаемость в этой группе колеблется от 70 до 85%. Хотя детские случаи составляют небольшую часть, они представляют собой особенно большую проблему для специалистов, особенно из-за множества сопутствующих проблем, связанных с течением хронической болезни почек.
Здесь особенно высок риск развития сердечно-сосудистых осложнений, а также влияния на рост и развитие. Наличие такого заболевания отражает образ жизни всей семьи, приводит к частым пропускам занятий как в школе, так и на работе, повышенному риску осложненной госпитализации даже при тривиальных инфекциях.
Определение
По определению, хроническая болезнь почек — патофизиологический процесс многофакторной этиологии, приводящий к необратимому и прогрессирующему разрушению как количества, так и функции нефронов (основных структурных и функциональных единиц почки). Согласно определению 2012 года, оно определяется как нарушение структуры и/или функции почек (включая анализ мочи, визуализацию или гистологию), которое сохраняется более 3 месяцев со снижением клубочковой фильтрации или без него. Значения ниже 60 мл/мин на 1,73 м расценивают как снижение клубочковой фильтрации.2 поверхность тела (для детей старше 2 лет).
Эпидемиология
Сообщается, что во всем мире заболеваемость составляет от 18,5 до 58,3 на миллион детей с признаками хронической болезни почек I и II степени. Дети болеют значительно реже, чем взрослые. Более низкая частота также может быть связана с недостаточным осознанием проблемы. В возрастной группе от 12 до 18 лет дети со стойкой альбуминурией составляют около 3,3%.
Данные по хронической болезни почек V стадии являются наиболее точными: средняя частота в Европе составляет 5,6 новых случаев на миллион детей.
Этиология и патогенез
Хроническая болезнь почек может развиться на фоне ряда основных состояний:
- Обструктивная уропатия;
- Гипоплазия или дисплазия почек;
- везикоуретральный рефлюкс;
- Фокальный сегментарный гломерулосклероз, при первичных и вторичных гломерулопатиях;
- Почечный поликистоз (авосомно-рецессивная или доминантная форма) и др.;
- Наследственные нефропатии;
- Метаболические заболевания;
- Сосудистые заболевания;
Частота каждой конкретной причины варьируется в разных возрастных группах.
Врожденные аномалии урогенитального тракта представлены в младенческом, ясельном и дошкольном возрасте. Гломерулонефрит чаще всего возникает в школьном возрасте, около 12 лет.
Независимо от повреждающего фактора почки как орган реагируют одинаково, первоначально адаптируясь и повышая фильтрационную функцию здоровой паренхимы, что называется адаптивной гиперфильтрацией. Соответственно, при легком поражении показатели креатинина сыворотки крови нормальные или очень близкие к норме. В почечных канальцах задействован ряд компенсаторных механизмов, позволяющих поддерживать относительно стабильный водно-электролитный баланс в течение определенного периода времени.
Адаптивная гиперфильтрация имеет хороший непосредственный эффект, но отрицательный отдаленный эффект, так как приводит к тяжелому повреждению здоровых нефронов и появлению выраженной потери белка и прогрессированию поражения почек.
- Выделительная недостаточность приводит к повышению в плазме уровня остаточных азотистых тел, фосфатов и других метаболитов обмена.
- В результате нарушения гомеостатической функции также возникают отклонения водно-электролитного баланса. Нарушение концентрационной функции приводит к полиурии (выделению избыточного количества мочи), гипостенурии, а по мере прогрессирования процессов и изостенурии.
- Уменьшает реабсорбцию бикарбонатов и секрецию кислых продуктов, что приводит к развитию метаболического ацидоза.
- Нарушается также эндокринная функция почек, снижается выработка эритропоэтина. Это приводит к развитию почечной анемии.
- В почках происходит заключительный этап образования активного метаболита витамина D, а именно гидроксилирование 25-холекальциферола под действием альфа-гидроксилазы до 1,25-дигидроксикальциферола. При дефиците активного метаболита витамина D возникают гипокальциемия, гипофосфатемия, что в свою очередь приводит к повышению уровня паратгормона, вторичному гипопаратиреозу и почечной остеодистрофии.
- Нарушается обмен гормона роста и его медиаторов, что приводит к задержке роста.
- Хотя во многих случаях основную причину хронической болезни почек вылечить невозможно, прогрессирование заболевания зависит от ряда дополнительных факторов, которые не имеют прямого отношения к основной проблеме. Сюда входят такие проблемы, как анемический синдром, остеодистрофия, системная и внутриклубочковая гипертензия, гипертрофия клубочков, протеинурия, метаболический ацидоз, гиперлипидемия, тубулоинтерстициальные заболевания, системное воспаление.
Ссылки:
1. Чесней, Северная Каролина, Шефер, Ф., Гроотофф, Дж.В., Бонтуис, М., Ройш, Г., Хиф, Дж.Г., Льюис, М., Маурер, Э., Парипович, Д., Загоздзон, И., Ван Стрален, К.Дж., и Ягер, К.Дж. (2016). Риск смертности у европейских детей с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на диализе. Kidney International, 89 (6), 1355–1362.
2.Последние принятые и внедренные руководящие принципы в рамках ERKNet. (без даты). https://www.erknet.org/guidelines-pathways/latest-guideline-adoptions-and-implementations-within-erknet