болезнь Бехтерева1 (болезнь Бехтерева) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно позвоночник и крестцово-подвздошные суставы. Заболевание встречается с частотой от 10 до 80 на 10 000 пациентов, при этом заболевание считается более мужским со средним соотношением мужчины:женщины от 2:1 до 3:1.
Более 90% пациентов с анкилозирующим спондилитом являются HLA-B27-положительными. Известно, что около 8% населения являются носителями этого гена, но заболевание развивается лишь у 1-5% из них. Заболевание наследуется примерно у 15-20% родственников первой линии больных.
Характерной особенностью заболевания является то, что оно поражает преимущественно позвонки и мешкоподвздошные суставы и вызывает сращение позвонков, приводящее к сращению их тел и тяжелым искривлениям позвоночника. Однако известно, что анкилозирующий спондилит имеет проявления за пределами опорно-двигательного аппарата, включая более высокую частоту сердечно-сосудистых заболеваний.
Болезнь Бехтерева встречается одновременно с увеитами, воспалительными заболеваниями кишечника, псориазом и периферическим артериитом.
Наиболее частыми сердечными осложнениями при анкилозирующем спондилите являются аортальная регургитация и нарушения проводимости сердечного ритма. Кроме того, пороки сердца различной степени тяжести, в том числе различные кардиомиопатииможет возникнуть у 64% пациентов с болезнью Бехтерева.
Сердечная патология, сопровождающая болезнь Бехтерева
Причины поражения сердца в течении заболевания обусловлены рядом анатомо-патофизиологических механизмов.2. Высокие уровни С-реактивного белка, связанные с активностью болезни Бехтерева, могут приводить к структурным изменениям в кардиомиоцитах сердца, приводящим к гипертрофии или дилатации миокарда. Заболевание связано с увеличением частоты гипертрофии левого желудочка, что может быть предвестником клинического сердечно-сосудистого заболевания.
Воздействие на сердце является именно результатом поддержания хронического воспаления с периодами обострения, что лежит в основе течения заболевания. Однако поражение сердца при болезни Бехтерева чаще возникает при поражении аортального клапана. Опять же, в результате поддержания хронического воспаления может развиться аортит, воспаление аортального клапана и последующее развитие аортальной регургитации, дилатация корня аорты или, на поздних стадиях заболевания, аортальный стеноз.
Степень поражения корня и клапана аорты пропорциональна давности основного заболевания. Активный воспалительный процесс, приводящий к эндартерииту в области корня и клапана аорты, приводит к утолщению стенки аорты и створок клапана и стимулирует гиперактивность фибробластов. Поражение аорты и корня аорты связано с более высокой частотой острого аортального синдрома и, в частности, расслоения аорты, потенциально опасного для жизни осложнения заболевания.
В результате поражения аортального клапана и его близости к проводящей системе сердца могут возникать различные нарушения проводимости. У значительной части больных различные нарушения проводимости могут предшествовать другим кардиальным проявлениям заболевания. К ним относятся различные степени атриовентрикулярной блокады, синоатриальной блокады и атриовентрикулярной дисфункции. Ретроспективный анализ показал, что около 20% пациентов, нуждающихся в имплантации постоянного кардиостимулятора, впоследствии оказались HLA-B27-положительными. Основная теория возникновения этих отклонений объясняется продолжающимся хроническим воспалением, которое приводит к повреждению стенки межжелудочковой перегородки и вызывает дисфункцию АВ-узла. Поражение может возникнуть и в результате повреждения артериального кровоснабжения АВ-узла.
Клиническое течение болезни Бехтерева
Клинические проявления заболевания ориентируются на основные кардиальные проявления и особенности поражения суставов при заболевании. Боль в спине или крестце, скованность и затрудненность движений по утрам могут быть первыми суставными проявлениями заболевания. Первым проявлением поражения аорты может быть ее расслоение, которое является опасным для жизни состоянием.
Аортальная регургитация, возникшая в результате поражения клапана и корня аорты, клинически проявляется проявлениями порока развития и сердечной недостаточности. А нарушения проводимости могут регистрироваться случайно на электрокардиограмме или в ходе клинической картины, например обмороки. Чаще всего у больных болезнью Бехтерева на электрокардиограмме регистрируют АВ-блокаду I степени, но поиск блока более высокой степени обязателен, особенно после перенесенных обмороков в анамнезе.
Влияние анкилозирующего спондилита на сердечно-сосудистую систему существенно влияет на долгосрочные исходы, заболеваемость и смертность. Целенаправленное поражение сердца всегда следует ожидать и добиваться при наблюдении пациентов с анкилозирующим спондилитом. Таким образом, кардиологическое обследование пациентов с анкилозирующим спондилитом должно быть обязательным на момент постановки диагноза, особенно у лиц с длительным анамнезом заболевания и HLA-B27-положительных пациентов.
Поражения сердца и нарушения сердечно-сосудистой системы могут появиться до появления клинических проявлений болезни Бехтерева. Лечение определяется степенью воспалительной активности и степенью поражения сердечно-сосудистой системы в течение заболевания. Оно включает использование НПВП, кортикостероидов, иммунодепрессантов и современную биологическую терапию, включающую ингибиторы TNF-α и ингибиторы IL-.3.
Ссылки:
1. «Анкилозирующий спондилит». NHS.UK, 20 октября 2017 г.,
2. Ян, Дон Хон. «Анкилозирующий спондилит и нарушения сердечной деятельности». Журнал сердечно-сосудистого ультразвука, том. 20, нет. 1 марта 2012 г., стр. 23–24. ПабМед Централ,
3. Краткое изложение рекомендаций ACR/SAA по лечению анкилозирующего спондилита и нерентгенографического аксиального спондилоартрита — Центральное руководство. https://www.guidelinecentral.com/guideline/3115.