Аутоиммунные заболевания имеют тенденцию к росту не только в развитых странах, но на сегодняшний день их уровень увеличивается и в развивающихся странах.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — редкое и опасное для жизни состояние, при котором иммунная система становится сверхактивной и вместо выполнения своей основной функции (защиты организма) начинает атаковать собственные ткани и органы. И в частности три ряда клеток крови, из которых отвечает за иммунную защиту – ряд белых кровяных клеток.2
Этот передержанный воспалительный синдром может привести к значительному поражению внутренних органов, а при несвоевременной диагностике нередок летальный исход.
Клетки иммунной системы (например, макрофаги) начинают процесс буквального поглощения и разрушения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. С этим процессом связаны и симптомы – на фоне развивающейся анемии появляются утомляемость, нетрудоспособность, бледность, в некоторых случаях до головокружения. Снижение лейкоцитов предрасполагает к инфекциям – как бактериальным, так и вирусным. Кровотечение присутствует при низком количестве тромбоцитов.
Триггеры
Вирусные агенты, в том числе инфекция Эпштейна-Барра, являются одной из наиболее часто ассоциированных причин вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Цитомегаловирус, грипп и, наконец, что не менее важно, ВИЧ также имеют важное значение. Из бактериальных возбудителей, хотя и реже, показаны сальмонеллез и листериоз.1
Некоторые аутоиммунные заболевания также могут быть пусковым механизмом заболевания, например, системная красная волчанка, а также ревматоидный артрит. Сами по себе они также связаны с возможностью разблокировки после прохождения инфекции, причем при ревматоидном артрите первостепенное значение имеет возбудитель скарлатины.
При заболевании создается своего рода порочный круг, поскольку оно связано с гиперстимуляцией иммунной системы, и в то же время снижение иммунной защиты является фактором частых инфекций, что само по себе может быть пусковым фактором заболевания.
У кого чаще встречается заболевание?
Характерно для «молодого» возраста – детей и подростков, но значительно реже у взрослых. В последнем случае речь идет о так называемой вторичной или приобретенной форме. Это вызвано внешним фактором, таким как тяжелая инфекция, рак (чаще всего лимфома) или аутоиммунные заболевания. Поскольку диагноз часто задерживается, характерные симптомы должны быть связаны с основной патологией.1
Клиническая картина
Состояние может напоминать тяжелый сепсис, при котором диагностический процесс направляется на инфекционный агент, а не на аутоиммунную причину. Происходит длительное поддержание высокой температуры тела. Со стороны внутренних органов чаще всего реагируют печень и селезенка, которые увеличиваются в размерах. Также присутствует триглицеридемия.
Изменения кожи проявляются как высыпаниями, так и пожелтением кожи (желтухой). Нередки также неврологические проявления, чаще всего судороги или спутанность сознания, изменения сознания.
Каков прогноз и лечение?
При сложном диагностическом процессе прогноз неблагоприятный. Промедление в лечении может в конечном итоге привести к смерти. После постановки диагноза ключевым моментом является регулярное наблюдение.2
Медикаментозная терапия включает иммуносупрессивную терапию (для подавления иммунной системы). Если медикаментозное лечение не приводит к удовлетворительному эффекту, есть возможность проведения трансплантации стволовых клеток.
Ссылки:
1. Гемофагоцитарный лимфогистиоцистоз, Johns Hopkins Medicine;
2. С. Конкол; РБ Киллин; М. Рай., Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, НИЗ, 2025.