Мультиформная эритема Это кожная реакция, которая обычно вызывается инфекцией или приемом лекарств. Свое название он получил потому, что на коже принимает разные формы. Эти поражения появляются и исчезают неожиданно и могут поражать разные части тела.
Выявлены две формы, различающиеся по тяжести, клиническому течению и пусковому фактору — малая мультиформная эритема (ограниченная поражением кожи и часто провоцируемая инфекциями) и большая мультиформная эритема (с поражением слизистых оболочек и реакцией гиперчувствительности на цитотоксические препараты).
В чем причина возникновения?
Примерно 90% случаев мультиформной эритемы вызваны инфекциями (вирусными, бактериальными или грибковыми). Вирус простого герпеса является наиболее распространенным, а другими возможными причинами являются вирус Эпштейна-Барр, вирусы гриппа, вульвовагинальный кандидоз, SARS-CoV-2, вирус ветряной оспы.
К препаратам, которые могут вызвать мультиформную эритему, относятся антибиотики, такие как эритромицин, пенициллины, сульфаниламиды и тетрациклины, нестероидные противовоспалительные препараты, вакцинация. Другими состояниями, связанными с мультиформной эритемой, являются воспалительные заболевания кишечника, гепатит С, злокачественные заболевания. Во многих случаях провоцирующий фактор остается неизвестным.
Большинство исследований механизма заболевания сосредоточено на проявлениях, связанных с герпесом. Вирус герпеса фагоцитируется мононуклеарными клетками. Проглоченная вирусная ДНК затем транспортируется в эпидермис и в кератиноциты. В слое кератиноцитов экспрессия фрагментов вирусной ДНК индуцирует клеточно-опосредованный иммунный ответ, включая продукцию интерферона, усиливающего воспалительный процесс.
Как это проявляется клинически?
Малая мультиформная эритема или классическая мультиформная эритема имеет симметричные поражения в форме мишени или радужной оболочки, почти всегда поражающие руки, особенно тыльные стороны. Более тяжелое заболевание может поразить руки, ноги, шею и боковые части лица. У детей и подростков могут появиться поражения на туловище.
Типичное поражение первоначально представляет собой эритематозное пятно, которое увеличивается и приобретает форму кольца. В течение 1-2 дней очаги поражения претерпевают изменения — размером около 1 см, с центральным участком кровоизлияний, некрозов и волдырей, окруженным бледно-цианотичным участком, а затем окруженным эритематозной периферической полосой. Эта комбинация приводит к классической мишени, определяющей заболевание, или поражению радужной оболочки. Поражения могут сливаться, развиваться по полициклической схеме и заживать центрально. Другие поражения могут не иметь цели и быть более уртикарными, в то время как в других преобладают волдыри.
У пациентов с малой мультиформной эритемой продромальные симптомы обычно неспецифичны, отсутствуют или слабо выражены. Пациенты могут сообщать об утомляемости, недомогании или инфекции верхних дыхательных путей. Появление сыпи обычно происходит в течение 3 дней.
При большой мультиформной эритеме у пациентов наблюдаются более выраженные симптомы, такие как лихорадка, генерализованные боли, кашель, боль в горле и груди, рвота и диарея. Эти симптомы могут сохраняться в течение 2 недель, прежде чем появятся поражения кожи. Кашель и респираторные симптомы могут возникать у пациентов с мультиформной эритемой, связанной с инфекцией Mycoplasma pneumoniae.
Часто наблюдаются поражения слизистых оболочек, преимущественно в полости рта и реже в слизистой оболочке мочеполовых органов и глаз. Высыпания начинаются с волдырей, переходят в эрозивные поражения. Губные поражения могут покрываться толстыми геморрагическими корками, а беловатый фибринозный налет может покрывать эрозии слизистых оболочек щек, неба и гениталий.
Эти поражения слизистой оболочки часто совпадают с поражениями кожи, но могут предшествовать поражениям кожи или следовать за ними. Поражения кожи безболезненны, но поражения слизистых оболочек часто болезненны.
Такие осложнения, как массивная потеря жидкости и электролитов, могут привести к гиповолемическому шоку, острой почечной недостаточности, сепсису, полиорганной недостаточности и смерти. Может накладываться вторичная инфекция, вызванная Staphylococcus aureus и Pseudomons aeruginosa, с развитием пневмонии, сепсиса.
Как его диагностируют и лечат?
Диагноз часто основывается на клиническом обследовании и подробном анамнезе. Для гистологического исследования может быть выполнена биопсия кожи. Пациентов с рецидивирующей мультиформной эритемой следует обследовать на вирус простого герпеса.
Лечение часто не требуется, поскольку заболевание обычно проходит самостоятельно и не вызывает осложнений. При некоторых жалобах лечение симптоматическое.
Подходы к лечению мультиформной эритемы можно разделить на стратегии лечения острых эпизодов и подавления рецидивов заболевания. Поддерживающие меры могут лечить острые эпизоды, стремясь уменьшить бремя симптомов на пациенте до тех пор, пока не произойдет естественное разрешение. В рецидивирующих случаях основное внимание уделяется устранению острых симптомов и устранению триггера, чтобы предотвратить будущие эпизоды.
В острой фазе первым шагом является устранение основной причины. Местное лечение мультиформной эритемы включает антисептики при буллезных поражениях, антисептические жидкости для полоскания рта и обезболивающие средства. Офтальмологи играют ключевую роль в лечении любых глазных осложнений. Госпитализация может потребоваться в случае сильной боли, обезвоживания или затруднений при кормлении.
Профилактику рецидивов можно проводить с помощью ацикловира или валацикловира, поскольку наиболее распространенной причиной является герпес. Профилактическая терапия теоретически показана пациентам с более чем 5 вспышками мультиформной эритемы в год и менее при тяжелых формах.
Лечение валацикловиром предотвращает вспышки мультиформной эритемы, вызванной вирусом простого герпеса, но не оказывает влияния на вспышку мультиформной эритемы, если она начинается после появления сыпи. Если этиология не установлена, могут быть предложены другие долгосрочные методы лечения, такие как гидроксихлорохин, дапсон или системные кортикостероиды. В случаях, когда лечение не отвечает, может потребоваться иммуномодуляция лекарственными средствами.
Местное лечение обычно носит поддерживающий характер и демонстрирует ограниченную эффективность. Ранние поражения можно лечить с помощью лосьона с цинком или кортикостероидных кремов или лосьонов для местного применения, которые могут замедлить прогрессирование заболевания. В большинстве случаев развиваются эрозии и корки.
Ссылки:
1. ДермНет. (2023б, 30 мая). Мультиформная эритема. ДермНет®.
2. Хафси В. и Бадри Т. (29 октября 2024 г.). Мультиформная эритема. StatPearls — Книжная полка NCBI. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470259/