Наследственные синдромы, происходящие с периодической лихорадкой у детей

Наличие высокой лихорадки характерно для состояний вирусной или бактериальной инфекции, а также в некоторых других случаях, таких как реагирование на достижение организма, перегрев, побочные эффекты некоторых лекарств. Когда лихорадка сохраняется в течение более 2-3 дней в сочетании с лабораторными тестами, которые указывают на воспалительную активность, требуется антибиотикотерапия. Эффект этого обычно проявляется примерно через 2 — 3 дня после начала и выражается путем улучшения общего состояния ребенка и, прежде всего, снижением температуры и/ или повышения и находится с большими интервалами.

Тем не менее, есть случаи, когда лихорадка снова обновляется без объективной причины. Эти условия в основном встречаются у детей и называются наследственными синдромами с периодической лихорадкой.

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит (PTAFA)

PTAFA является наиболее распространенным синдромом, который происходит с периодической лихорадкой у детей и не обязательно является наследственным. Обычно он проявляется в возрасте от 2 до 5 лет с усталостью, периодической лихорадкой, увеличенными и красноватыми миндалинами с негативными выделениями горла, отеками шейных лимфатических узлов, афтами во рту и менее часто головной болью, болью в животе и суставах. Симптомы длятся от 2 до 6 дней, независимо от введения антифретических и обезболивающих и повторяются циклически через 3-6 недель. Частота симптомов уменьшается с возрастом. Этиология (причина) для синдрома еще не была прояснена.

Обработка PTAFA является пероральным (пероральным) потреблением кортикостероидов один раз. У большинства детей тонзиллэктомия (удаление миндалин) прекращает начало синдрома.

Наследственные синдромы с периодической лихорадкой делятся на две группы, согласно способу передачи: аутосомная рецессивная (семейная средиземноморская лихорадка; гипергамаглобулинемия D) и аутосомная доминанта (периодический синдром, связанный с рецептором некроза опухоли; криопиринопатии).

Семейная средиземноморская лихорадка характеризуется рецидивирующими атаками лихорадки, серозитом (перитонит, плеврит), воспаление кожи, артрит. Припадки самостоятельно проводятся через 1-3 дня и возобновляются на разных частотах — от раз в неделю до раз в год. В 90% случаев они начинаются до 20 лет. Это наиболее распространенный наследственный синдром с периодической лихорадкой. Это влияет на популяцию Средиземноморья и Ближнего Востока, откуда происходит его название.

Симптомы гиперимуноглобулинемии D обычно возникают в течение первых 6 месяцев жизни ребенка. Фебрильные атаки длится 3 — 7 дней, адоминальная боль часто сопровождается тошнотой, рвотой и диареей. Здесь, как и в случае с PTAFA, шейки матки лимфаденопатия, афтоузные поражения, а также сыпь на теле, головная боль и боль в одном или нескольких суставах можно найти. Приступам часто предшествуют события, которые вызывают стресс от организма — иммунизацию, болезнь, хирургическое вмешательство. У большинства детей симптомы исчезают с возрастом.

Причины периодического повышения температуры у детей много и не должны быть связаны с ни одного из перечисленных синдромов. Однако, если ребенок часто повышает лихорадку без четкой инфекции, мониторинг следующих факторов поможет лечащему врачу поставить правильный диагноз:

  • Температурные характеристики

    • Как часто это появляется?
    • Как долго это продлится?
    • Какой у него рост?
    • Отвечает ли это на антифыретики (парацетамол, ибупрофен)?

  • Сопровождающие симптомы

    • Сыпь, боль в суставах, боль в животе, афта во рту;
    • Усталость, раздражительность;
    • Опухшие лимфатические узлы;
    • Головная боль, красные глаза.

  • Возможные факторы разблокировки

    • Физическая активность, стресс
    • Контакт с больными людьми
    • Изменения в окружающей среде (время, еда)

  • Дневник симптомов

    • Дата, время, температура
    • Симптомы до и после лихорадки
    • Что съел ребенок и правят перед атакой

Ссылки:
Нельсон Учебник педиатрии, 22 -е издание
https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/heredital-periodic-fver-syndromes/hyper-igd-syndrome