Что такое ботулизм и как он развивается?
Ботулизм является редким, но тяжелым неврологическим заболеванием, вызванным ботулиническим токсином-один из самых мощных нейротоксинов, известных в медицине. Причиной состояния является бактерия Clostridium botulinumкоторый при определенных условиях синтезирует токсин с чрезвычайно высокой токсичностью. Этот токсин блокирует нервно-мышечную передачу и приводит к прогрессирующему параличу, и его клинические проявления могут быть опасными для жизни без своевременного лечения.
Инфицирование обычно осуществляется путем употребления загрязненных продуктов, в которых бактерия умножается в анаэробных условиях (без кислорода). Возможны другие механизмы инфекции — раневая ботулизм, ингаляционное воздействие патогена или ботулизма у детей в результате споров в пищеварительной системе.
Какое место ботулинического токсина среди нейротоксинов?
Ботулиновый токсин принадлежит к семейству бактериальных нейротоксинов и хорошо известен в клинической токсикологии из -за его чрезвычайно сильного влияния на нервную систему. Он производится в восьми серотипах (разновидности токсина), причем серотипы A, B, E и F являются патогенными для людей. Токсин работает, блокируя высвобождение ацетилхолина в нервно -мышечный синапс, который прерывает передачу нервного импульса мышечным волокнам. Это приводит к вялому (расслабленному) параличу, который отличительна для ботулизма.
Каковы основные клинические формы ботулизма?
Ботолизм может возникать в нескольких клинических формах, каждая из которых со специфическим патогенетическим механизмом и эпидемиологическими особенностями:
- Питание -Наиболее распространенная форма, связанная с потреблением продуктов, содержащих уже синтезированные токсин. Обычно это консервированные, копченой или сухой продукты с недостаточной термообработкой;
- Ranevi ботулизм — Токсин образуется на месте (В самом месте инфекции) в инфицированной ране без доступа к кислороду (анаэробная среда — глубокая, загрязненная, закрытая рана или некротическая ткань рана), которая способствует умножению бактерий;
- Младенцы — наблюдается у детей в возрасте до одного года, когда споры (резистентные формы бактерии) Clostridium botulinum Они падают и развиваются в кишечный тракт, где синтезируется токсин;
- Вдыхание ботулизм — чрезвычайно редкая форма, которая может возникнуть в лабораторных инцидентах или в биотерористических атаках.
Каковы неврологические проявления ботулизма?
Неврологические симптомы ботулизма являются результатом прямого действия токсина на нервно -мышечную передачу. Проявления расстройства обычно начинаются в течение 12-36 часов после воздействия бактерии, но могут варьироваться в зависимости от дозы и механизма ввода токсина в организм.
- Классические неврологические симптомы включают:
- Острый (внезапный внешний вид), симметричный, нисходящий паралич-первые проявления связаны с черепными нервами (черепные нервы) -субленное зрение, птоз (капля в верхнем веке), дисфагия (нарушение глотания), дисфония (изменение или голосовое расстройство), нарушение движения;
- Отсутствие лихорадки и сохранение сознания — в большинстве случаев никакая повышенная температура тела и психическое состояние не остается нетронутой;
- Сухой во рту, ослабленный, слабый голос (дизартрия) и одышка (одышка) — дефицит ацетилхолина также проявляется через вегетативные расстройства (расстройства непроизвольных функций);
- Прогрессирующая мышечная слабость-после влияния черепных нервов, слабость охватывает мышцы шеи и плеч, а затем мышцы конечностей;
- Респираторная недостаточность-наиболее серьезное осложнение, которое возникает при влиянии дыхательных мышц.
- Дополнительные неврологические проявления:
- Паралич глазоболомоторных мышц (мышцы, движущиеся в глазном яблоке) — паралитический стрибисм, увеличенные и слегка реагирующие ученики;
- Паралич мышц лица — снижение выразительности мышц лица, сложные выражения лица;
- Автономные (вегетативные) расстройства — запор, ортостатическая гипотензия, удержание мочи, сухая кожа;
- Зарезервированные сенсорные функции-нет сенсорных недостатков-важный дифференциал-диагностический шрам.
Каков патофизиологический механизм ботулизма?
Ботулинический токсин нарушает нервно -мышечную передачу путем ингибирования синаптических везикул (небольшие пузырьки в нервных окончаниях, которые содержат и высвобождают ацетилхолин в местах, где нервы контактируют с мышцами). Это осуществляется специфическим расщеплением некоторых белков (белки так называемого комплекса SNARE-SNAP-25, вампира и синтаксиса), которые необходимы для высвобождения нейротрансмиттеров (таких как ацетилхолин) от нервных окончаний до мышцы. В результате этого процесса нервный импульс не достигает мышечных волокон, что вызывает некалезный паралич. Токсин влияет как на двигательные, так и автономные нервные окончания, но не проникает в центральную нервную систему.
Чем ботулизм отличается от других неврологических заболеваний?
Несмотря на его отличительные симптомы, ботулизм часто должен отличаться от других причин острого паралича. Ближе всего в клинической картине:
- Синдром Джиллен-Барре — Он имеет восходящий паралич, часто с сенсорными расстройствами и гипорефлексией (сниженная или ослабленная рефлекторная активность);
- Миастения — переменная слабость характеризуется, но без выраженных вегетативных симптомов;
- Органофосфатное отравление или другие нейротоксины — Эти состояния часто различаются в присутствии мускариновых (связанных с чрезмерной стимуляцией симптомов парасимпатической нервной системы) (такие как повышенное слюноотделение, потоотделение, медленный пульс, узкие ученики) и изменения в сознании;
- Полидикулонерит (Воспалительные заболевания множественных нервных корней и периферических нервов, которые приводят к слабости и сенсорным расстройствам), Инсульт, дифтерический неврит — Дифференцирован на основе истории, неврологического статуса и лабораторных показателей.
Какие исследования помогают поставить диагноз ботулизма?
Подтверждение ботулизма основано на комбинации клинических данных и лабораторных тестов. Не существует быстрой проверки с высокой чувствительностью (т.е. тест для выявления почти всех случаев), поэтому диагноз часто ставится в соответствии с клиническими критериями. Однако исследования для обнаружения ботулизма включают:
- Лаборатория — Выделение токсина или бактерии из биологического материала (сыворотка, содержимое желудка, пищевые остатки, стул);
- Электрофизиологические исследования — Электромиография часто показывает характерные результаты — ослабленные мышечные реакции (сниженная амплитуда электрического сигнала при стимуляции мышц), которые улучшаются при высокой частоте стимуляции (облегчение);
- Визуализация — Не предоставляйте конкретную информацию и в основном используются для отклонения других заболеваний.
Каково лечение ботулизма и каков прогноз при заболевании?
Основой терапии ботулизмом является раннее введение антитоксина, которое нейтрализует циркулирующий токсин, а также поддержание дыхательной и сердечно -сосудистой функции (обеспечивая адекватное дыхание, пульс и артериальное давление). Можно использовать сыворотку антитоксина человека или лошади в соответствии с доступностью. Другие аспекты лечения ботулизма включают:
- Поддерживающая терапия — обеспечение проходимости дыхательных путей, вентиляция механической, когда это необходимо, достаточное потребление пищи и жидкостей;
- Раннее начало терапии антитоксином — это снижает тяжесть и продолжительность заболевания;
- Антибиотикотерапия — Антибиотики используются в раневой ботулизме, но аминогликозиды следует использовать с осторожностью, поскольку они могут ухудшить мышечную слабость;
- Реабилитация — Восстановление нервно -мышечной функции может быть медленной и требовать длительной реабилитации.
Прогноз значительно лучше при своевременной диагностике и лечении. Остаточный неврологический дефицит встречается редко, но восстановление может быть продленным, особенно в тяжелых формах заболевания и при отсроченной терапии.
Каковы возможные осложнения ботулизма?
Наиболее серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, требующая интенсивного лечения и искусственной вентиляции. Вторичные инфекции, тромбоэмболические осложнения и дисфагия могут продлить выздоровление.
Профилактика ботулизма состоит в том, чтобы в основном придерживаться строгой гигиены при приготовлении консервированных продуктов, избегая потребления потенциально опасных продуктов и адекватной термической обработки. Осведомленность и раннее распознавание симптомов ботулизма являются ключом к быстрому и эффективному лечению заболевания.
Ссылки:
1. Шапиро Р.Л., Хэтэй С, Свердлоу Дл. Ботулизм в Соединенных Штатах: клинический и эпидемиологический обзор. Ann Interned Med. 1998; 129 (3): 221-228.
2. СОБЕЛ Дж. Ботулизм. Clin Infect Dis. 2005; 41 (8): 1167-1173.
3. Rossetto O, Pirazzini M, Montecucco C. Ботулиновые нейротоксины: генетическое, структурное и механистическое понимание. Nat Rev Microbiol. 2014; 12 (8): 535-549.
4. Центры для контроля и профилактики заболеваний (CDC). Ботулизм. https://www.cdc.gov/botulism/
5. Arnon SS, Scchechter R, Inglesby TV, et al. Ботулиновый токсин как биологическое оружие: медицинское и общественное здравоохранение. Джама. 2001; 285 (8): 1059-1070.
6. Medscape/E-Medicine-ботулизм: фон, патофизиология, эпидемиология. https://amedicine.medscape.com/article/213311-overview
7. Rao AK, Sobel J, Chatham-Sgephens K, et al. Клинические рекомендации по диагностике и лечению ботулизма, 2021. MMWR RET. 2021; 70 (2): 1-30.