Плеропульмональная бластома является злокачественным заболеванием, происходящей из мезенхимальной (соединительной ткани) ткани легких, плевры или средостения. Болезнь возникает почти исключительно в раннем возрасте, чаще всего затрагивает детей и детей в возрасте до 6 лет. Это новообразование с агрессивным поведением и значительным сродством к локальному рецидиву и метастазам.
Из -за его низкой частоты и нетипичных клинических проявлений плеоропульмональной бластомы может быть трудно распознать на ранней стадии. Очень часто первоначально подозревается врожденное легочное развитие или инфекционное процесс. Своевременное обнаружение и различие от доброкачественных кистозных образов необходимы для прогноза.
Классификация плеоропульмонного взрыва
Плевропульмональная бластья классифицируется на три типа, которые контролируют переход от полностью кистозной формирования к плотной опухолевой массе с более выраженным злокачественным новообразованием:
- Тип i -Полностью кистозная форма, состоящая из однократных или мульти -хамберных полостей, заполненных воздухом или жидкостью, без плотных областей. Микроскопически незрелые мезенхимальные клетки обнаруживаются в стенке кист. Это чаще всего встречается до одного года;
- Тип II — Смешанная форма, в которой опухоль содержит как полости, так и уплотненные участки. Они содержат незрелые клетки со значительным отклонением от их нормальной структуры и частых делений. Эта форма обычно создается после первого года и имеет более агрессивное развитие, чем тип I;
- Тип III — Полностью твердая форма, состоящая из злокачественных мезенхимальных клеток с ускоренным делением клеток. Он чаще всего устанавливается после двух лет и имеет большее сродство к распределению в других органах, чем первые два типа.
Существует также ИК -плевропульмонный взрыв — форма, в которой структура напоминает тип I, но в стенке кисты нет злокачественных клеток. В литературе это рассматривается как возможное доброкачественное или промежуточное состояние.
Прогноз зависит от типа опухоли — в выживаемости I типа более 90%и в типе III — ниже 50%.
Диагностика и терапевтический подход
Клинические проявления плеоропульмональной бластота неспецифичны (они также обнаруживаются в других, гораздо более частых условиях). Можно наблюдать кашель, затруднительное дыхание, лихорадка или хрипы. В некоторых случаях обнаружено, что опухоль является случайным при образном исследовании других симптомов. Наиболее распространенным обнаружением визуализации является хорошо повторная кистозная или смешанная масса в одном легком, чаще всего справа. В плевропульмонном взрыве типа диагностика визуализации показывает плотную опухолевую массу, которая может сжать соседние органы в груди.
Отличие от врожденных легочных кист, врожденные пороки развития легких или эмбриональной рабдомиосаркомы требуют гистологического подтверждения. Биопсия или хирургическое удаление образования с последующим тканевым исследованием необходимы для постановки правильной диагностики.
Лечение плеоропульмонального взрыва объединяется и включает в себя хирургическую вмешательство, химиотерапию и в некоторых случаях — лучевая терапия. Полное удаление опухоли без остаточных злокачественных клеток имеет решающее значение для прогноза. Тип I часто достаточно только операции. Тип II и III требуют дополнительной химиотерапии с винкристином, доксорубицином, ифосфамидом и актиномицином D.
Обозначенная терапия применяется для неполного удаления опухоли, рецидивов или метастазов. В плеоропульмонном взрыве типа, если лечение начинается рано и опухоль полностью удаляется, в некоторых случаях длительная ремиссия достигается в течение многих лет без рецидива.
Генетический анализ важен в плеоропульмонном взрыве. Во многих случаях обнаружена мутация в гене Dicer1. Он кодирует фермент, который разрезает более длинные предшественники и образует микро (miRNA). Эти небольшие РНК не кодируют белки, но служат для подавления активности определенных генов, блокируя трансляцию соответствующей информационной РНК. Таким образом, подтвержденный диагноз рекомендует генетическое исследование и мониторинг других новообразований, связанных с синдромом DICER1, включая кистотную нефластому и опухоли щитовидной железы.
Последующее наблюдение -лечение включает в себя регулярную визуализацию для раннего обнаружения плеоропульмонального взрывного рецидива. Риск повторения опухоли является самым высоким в первые два -три года. Рецидив используется повторно, и в некоторых случаях новая операция, в зависимости от места и размера опухоли.
Хотя плевропульмональная бластья чрезвычайно редко, ее участие в дифференциальной диагностике в подозрительных формациях в легких детях имеет важное значение. Своевременная диагностика и правильная терапевтическая стратегия могут в значительной степени изменить курс заболевания.
Ссылки:
1. Мессингер YH, Стюарт Д.Р., Прист Дж.Р. и др. Pleuropulmornary Blastoma: отчет по 350 центральной патологии, подтвержденным международным реестром PPB. Рак. 2015; 121 (2): 276–285. Doi: 10.1002/cncr.29032. PMID: 25209242.
2. PDQ Педиатрическая редакционная комиссия. Детское лечение плеоропульмональной бластомы (PDQ). Национальный институт рака (Интернет). Обновлено 2025 апрель 3. Avalent от: Cancer.gov. Доступ к 2025 году 25 августа.
3. Хилл Д.А., Джарлембовски Дж.А., Прист Дж.Р. и др. Плеропульмональная бластома типа: исследование патологии и биологии 51 случая из Международного реестра плевропульмональной бластомы. Am J Surg Pathol. 2008; 32 (2): 282–295. Doi: 10.1097/pas.0b013e318157d68c. PMID: 18223332.
4. Schultz Kap, Harris AK, Nelson AT, et al. Результаты для детей с плеоропульмональной бластомой типа II и типа III после химиотерапии: отчет Международного реестра PPB/DICER1. J Clin Oncol. 2022; 41 (4): 778–789. Doi: 10.1200/jco.21.02925. PMCID: PMC9901992.
5. Engwall-Gill AJ, Chan SS, Boyd KP, et al. Точность компьютерной томографии грудной клетки в отличительной кистозной плевропульмональной бластоме от доброкачественных врожденных пороков легких у детей. Jama Netw открыта. 2022; 5 (6): E2219814. Doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.19814. PMCID: PMC9247735.