Легочная (легочная) гипертензия
Широкая распространенность артериальной гипертензии является причиной знания деталей патофизиологии и лечения этого заболевания. Однако менее известно легочная (легочная) гипертензия. Легочная гипертензия1 характеризует группу заболеваний, связанных с повышением давления в системе легочной артерии, что может привести к вторичному повреждению и дисфункции правого желудочка сердца.
В этиологию легочной гипертензии вовлечены различные заболевания сердца, легких, врожденные и другие заболевания, и только правильная их дифференциация может помочь в адекватном лечении. Легочная гипертензия является серьезной глобальной проблемой здравоохранения. Затронуты все возрастные группы. Текущие оценки показывают, что легочная гипертензия распространена примерно у 1% населения во всем мире. Из-за наличия сердечных и легочных причин легочной гипертензии ее распространенность выше у людей в возрасте > 65 лет.
Согласно определению заболевания, легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии (mPAP) > 20 мм рт. ст. в состоянии покоя.2. Его можно измерить различными неинвазивными и инвазивными методами, однако развитие повышенного давления в системе легочной артерии должно привести к поиску этиологии заболевания. По этиологии классификация легочной гипертензии делится на пять классов.
Первичная легочная артериальная гипертензия
1 группа легочной гипертензии объединяет формы первичной легочной гипертензии, при которых происходит первичное поражение сосудов легочной артерии, что в свою очередь приводит к вторичной нагрузке на правый желудочек сердца. Распространенность первичной легочной гипертензии составляет 48-55 случаев на 1 млн взрослых и характеризуется поражением пациентов более молодого возраста и преимущественно женского пола. Ряд лекарств и токсинов связаны с развитием легочной артериальной гипертензии.
Связь между воздействием лекарств и токсинов и этим заболеванием классифицируется как определенная (как в случае с некоторыми наркотиками, такими как аминорекс, токсичное масло канолы и употребление метамфетаминов) или возможная (как в случае использования некоторых алкилирующих агентов, амфетаминов и софосбувира).
Диагностика и лечение первичной легочной гипертензии проводится путем исключения всех других причин этого заболевания. А терапия включает применение системных легочных вазодилататоров, которые направлены на снижение давления в легочной артерии.
Какова наиболее частая причина легочной гипертензии?
Ко 2-й группе классификации легочной гипертензии относятся все левосторонние заболевания легких, обуславливающие прогрессирующую нагрузку на правую половину сердца и соответствующее развитие легочной гипертензии. Этот класс легочной гипертензии является ведущей формой легочной гипертензии и связан с поражением клапанов сердца, артериальной гипертензией и сердечной недостаточностью.
Частота легочной гипертензии увеличивается пропорционально тяжести поражения левосторонних клапанов, при этом легочная гипертензия может быть обнаружена у 60-70% пациентов с тяжелым и симптоматическим поражением митрального клапана и до 50% пациентов с симптоматическим аортальным стенозом. В большинстве случаев лечение, в том числе хирургическое, основного порока клапана оказывает противоположный эффект на прогрессирование легочной гипертензии.
Легочная гипертензия 3-й группы связана с рядом заболеваний легких. Легкая легочная гипертензия часто встречается при запущенных паренхиматозных и интерстициальных заболеваниях легких. По данным различных обсервационных исследований, около 1–5% пациентов с далеко зашедшей стадией ХОБЛ с хронической дыхательной недостаточностью или кандидатов на трансплантацию легких имеют значительную и тяжелую легочную гипертензию.
В большинстве случаев лечение основного заболевания легких способствует задержке прогрессирования альвеолярной гипертензии и, соответственно, декомпенсации правой половины сердца.
В 4-ю группу классификации легочной гипертензии входят больные хронической тромбоэмболической болезнью легких и легочной гипертензией. Это группа пациентов, у которых развивается легочная гипертензия на фоне хронических тромботических дефектов наполнения легочной артерии. В анамнезе каждого больного острый момент тромбоэмболии легочной артерии может быть не вполне четко дифференцирован.
Однако наличие одышки после периода легочной эмболии должно указывать на диагноз. Лечение может потребовать антикоагулянтной терапии, инвазивных терапевтических мероприятий или даже хирургического удаления тромботического дефекта из просвета легочной артерии.
В группу больных легочной гипертензией 5-й группы входят различные основные заболевания, которые связаны с прогрессирующим повышением давления в легочной артерии. Легочная гипертензия этой группы связана с фоновыми гематологическими заболеваниями, системными заболеваниями и метаболическими нарушениями. В качестве лечения основного заболевания актуально снижение степени и тяжести легочной гипертензии.
Как становится ясно, легочная гипертензия является многофакторным заболеванием, и ее этиология не всегда легко различима. Последствия тяжелой легочной гипертензии связаны с постоянной нагрузкой на правую половину сердца и прогрессирующим развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. Ряд различных диагностических и визуализирующих тестов может помочь поставить правильный диагноз и назначить своевременное лечение.
Ссылки:
1. Легочная гипертензия. Что такое легочная гипертензия? | НХЛБИ, НИЗ. 01 мая 2023 г.,
2. МакДонах Т.А., Метра М., Адамо М., Гарднер Р.С., Баумбах А., Бём М. и др. Рекомендации ESC 2021 по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности: разработаны Целевой группой по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов (ESC) при особом вкладе Ассоциации сердечной недостаточности (HFA) ESC. Eur Heart J. 2021;43(38):3618-3724. doi: 10.1093/eurheartj/ehab368