Синдром Джиллен-Барре остро встречающаяся аутоиммунная полинеропатия — влияет на многие периферические нервы в организме. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, причем частота взрослых больше, чем у детей: у взрослых это 1-2 случая на 100 000 человек в год, а у детей-0,4-1,3 случая на 100 000. Этот синдром не наследственная болезнь.
Что провоцирует синдром Джиллен-Барре?
Примерно в ⅔ случаев наступлению синдрома предшествуют симптомы со стороны желудочно -кишечного тракта (диарея, тошнота, рвота) или дыхательных путей (пневмония, бронхит, бронхилит), которые произошли около 10 дней назад. Первоначальная инфекция может быть вызвана как бактерией, затрагивая одну систему (C. jejuni, H. pylori, M. pneumoniae), А также из вируса, экспрессируемого с системными проявлениями (вирус Zika, SARS-COV-2, цитомегаловирус, раздутый вирус, вирус Эпштейна-Бар).
Что такое клиническая картина?
Симптомы синдрома Гильена-Барре сильно варьируются, от легкой мышечной слабости до квадриплегии (паралич четырех конечностей) и дыхательной недостаточности.
Классическое проявление синдрома начинается с мышечной слабости нижних конечностей, которая постепенно охватывает туловище, верхнюю экстремальную и последнюю булбарную мышцу (ответственность за глотание, дыхание, речь, жевание). В большинстве случаев слабость симметрична — она в равной степени влияет на две половины тела. Распространенным ранним симптомом является невропатическая спина и мышечная боль, в результате чего дети очень раздражительны. У некоторых детей также есть мышечная слабость на лице.
Есть лечение?
Синдром Гюлена-Барре-это лечение. Ранняя госпитализация имеет решающее значение, даже если ребенок не находится в серьезном состоянии, который находится под контролем в случае возможных осложнений и влияет на жизненно важные структуры — дыхательные недостаточности и нарушение автономных функций. Больница контролирует респираторную систему, сердечную активность и функцию экскреторной системы.
Лечение каждого пациента определяется в соответствии с его или ее состоянием и симптомами. Дети, которые испытывают только дистальную мышечную слабость (конечности), находятся в активном мониторинге без необходимости терапии.
В прогрессировании мышечной слабости лечение — это внутривенное введение иммуноглобулинов, а в тех случаях, когда лечение с ними не работает, плазмаферез или иммуносупрессивные препараты.
Как поставлен диагноз?
Диагноз основан на типичной клинической картине, анализе спинномозговой жидкости и электродиагностики (оценка электрической проводимости в мышцах, нервах и функции мозга). Магнитно -резонансная томография спинного мозга и мозга, а также широкий спектр анализов крови может помочь исключить другие заболевания с такой клинической картиной.
Какой прогноз?
Синдром Гильена-Барре представляет собой однофазное заболевание, которое характеризует спонтанное выздоровление в течение 2-3 недель до месяцев. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия ускоряет восстановление, но не влияет на длительный результат. Большинство детей полностью восстанавливают свою мышечную силу. В небольшой части из них есть остаточная слабость в основном в лодыжках. Восстановление в порядке, противоположность внешнему виду — начинается с бульбарных мышц, последняя — нижняя конечности. Клинические признаки, которые предсказывают медленнее, и в некоторых случаях неполное выздоровление являются необходимостью в вентиляции механической и максимальной степени проявления мышечной слабости. Рецидивирующее возникновение заболевания происходит примерно у 4% детей.
Ссылки:
Нельсон Учебник педиатрии, 22 -е издание, 2025.