Что такое синдром Согрена и почему он происходит?
Синдром Согрена (S)Шегрен) является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует свои собственные экзокринные (с внешней секрецией) железы тела. Наиболее пострадавшими являются слюна и слезные железы, что приводит к характерной сухости во рту и глазах. Воспалительный процесс является результатом активации лимфоцитов, которые повреждают высокомерную ткань. В научной литературе подчеркивается, что причины развития синдрома являются сложными и включают генетическую предрасположенность, гормональные факторы и влияние на окружающую среду, включая вирусные инфекции (например, инфекция вирусом Эпштейна-Бар).
Болезнь поражает самку чаще, особенно в возрасте 40 и 60 лет. Сыворотка часто встречается аутоантитела, такие как анти-SSA (RO) и анти-SSB (LA), которые характерны для синдрома Согрена и используются как часть диагностических критериев. Патогенез заболевания основан на взаимодействии между врожденным и приобретенным иммунитетом-b-and t-lymphocytes активируется, секретируются цитокины и постепенно повреждают ткань Арли, что приводит к характерной клинической картине заболевания.
Как проявляется синдром Согрена?
Ведущими симптомами синдрома Согрена являются сухость рта и глаз. Отсутствие слюны делает слизистую оболочку полости рта уязвимой для инфекций, кариес и язв, а также ощущение липкости (из -за толстой секреции) и неспособности глотать часто препятствуют повседневной жизни. Отек слюнных желез является относительно распространенным явлением и иногда приводит к дискомфорту или ощущению напряжения в челюсти и в Паратальной области.
Сухость в глазах синдрома Согрена приводит к сжиганию, ощущению песка в глазах, раздражении и иногда уменьшенному зрению. Длительное вовлечение глаз может привести к повреждению роговицы и конъюнктивы, увеличивая риск эрозии, инфекций и нарушения зрения.
Синдром Согрена может повлиять на другие органы за пределами желез. Часто состояние возникает боль и жесткость в суставах, сильной усталости, сухой кожи, сухого кашля, одышки и расстройств при почечной функции. В некоторых случаях также наблюдаются неврологические проявления, такие как периферическая невропатия, а также изменения в коже, такие как пурпура.
Увеличение слюнных желез часто приводит к заблуждению о процессе опухоли, особенно когда они развиваются медленно и без боли. В некоторых пораженных, увеличенных лимфатических узлах или изменения индикаторов крови наблюдаются.
Как диагноз синдрома Согрена?
Диагноз синдрома Sogren основан на симптомах, результатах лабораторных тестов и информации из визуализации и гистологических исследований. Физическое обследование ищет признаки сухого рта и сухости глаз. Если такие изменения обнаруживаются, проводятся специализированные тесты для оценки функции слюны и слезных желез.
С помощью теста SHIRMER секреция слезы измеряется путем размещения фильтрующей ленты под нижним веком. Уменьшенное значение теста указывает на недостаточное производство разрывов и нарушений слезной железы. Оценка секреции слюны проводится путем измерения количества слюны, разделенной в течение определенного периода времени. Принятие биопсии из небольшой слюнной железы является одним из наиболее надежных методов диагностики синдрома Sogren, поскольку фокальные лимфоцитарные инфильтраты (небольшие кластеры иммунных клеток, которые уже попадают в ткань Арли), могут быть обнаружены под микроскопом).
Лабораторная диагностика при синдроме Sogren включает в себя тест на аутоантитела, чаще всего против SSA (RO) и SSB (LA), а также антитела к антителам. Как правило, также проводятся общие лабораторные тесты — показатели воспаления, полного количества крови, почек и печени, которые поддерживают оценку состояния. Исследования визуализации, такие как слюнные железы или ядерный магнитный резонанс, используются для дальнейшей прояснения диагноза и степени вовлеченности железа, которые позволяют вам обнаружить структурные изменения и возможные осложнения.
Каковы подходы к лечению синдрома Sogren?
Лечение синдрома Согрена индивидуализировано в соответствии с симптомами и тяжестью органов. Основными целями лечения являются снижение сухости и предотвращение осложнений. Чтобы облегчить сухость в глазах, рекомендуется использовать искусственные слезы и увлажняющие гели, а также в сухость, агенты, которые заменяют или стимулируют слюну. Хорошая гигиена полости рта и глаза снижает риск вторичных инфекций.
В более тяжелом вовлечении суставов, внутренних органов или в продвинутых проявлениях за пределами желез используются препараты, которые подавляют активность иммунной системы. Гидроксихлорокин может использоваться при артралгии (боль в суставах) и симптомах кожи. При более серьезном воспалении вводятся иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат, и в очень тяжелых или быстро прогрессирующих проявлениях также используются некоторые биологические препараты.
Ритуксимаб, который представляет собой моноклональное антитело и блокирует B-лимфоциты, может использоваться в особенно тяжелых случаях синдрома Sogren, когда стандартное лечение не работает. В последние годы были изучены новые биологические препараты, которые направлены на конкретные механизмы аутоиммунного процесса.
Каковы осложнения синдрома Согрена?
Длительный сухой во рту при синдроме Согрена приводит к более частым кариесу, грибковым инфекциям и трудностям в питании. Сухой глаз может вызвать повреждение роговицы и язвы. При более тяжелом курсе заболевания могут развиться осложнения, такие как интерстициальная болезнь легких, расстройства при функции почек и повреждение периферических нервов.
Одним из наиболее важных осложнений при синдроме Согрена является риск лимфопролиферативного заболевания, особенно неходжкинской лимфомы. Этот риск значительно увеличивается при длительном или тяжелом заболевании, что требует регулярного мониторинга и периодической оценки.
Каковы будущие перспективы синдрома Согрена?
Современные исследования все чаще выявляются о молекулярных механизмах и аутоиммунных путях при синдроме Согрена. Это дает надежду на более ранний диагноз и более эффективную целевую терапию. Биологические агенты все чаще вводятся, а новые биомаркеры стремятся предсказать риск осложнений. В будущем цель состоит в том, чтобы лечить синдром Согрена в соответствии с особенностями каждого случая и адаптироваться в соответствии с иммунологическим профилем.
Вместе с пациентами с ревматологическими заболеваниями в Болгарии
В партнерстве с Oprzb
Ссылки:
1. Statpearls (NCBI Book Sweef): Синдром Sjögren https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/nbk525962/
2. Medscape/Emedicine: Синдром Шегрена обзор https://amedicine.medscape.com/article/332125-overview
3. NIH Национальный институт артрита и опорно-двигатель
4. PubMed Central: последние достижения в диагностике и лечении синдрома Шегрена https://www.ncbi.nlm.gov/pmc/articles/pmc6075369/