Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома Это редкая опухоль, которая происходит из хромафиновых клеток надпочечниковой железы, скорее из ее медуллярной части. Клинические проявления опухоли являются результатом чрезмерной секреции катехоламинов. Основными катехоламинами, которые секретируются, являются дофамин, норэпинефрин и адреналин. Феохромоцитома может быть доброкачественным или злокачественным новообразованием.
Часто его возникновение связано с некоторыми синдромами семейства, такими как нейрофиброматоз 1 типа (NF1), множественная эндокринная неоплазия типа 2 (MEN2) и болезнь гипер-линдау фон (VHL). Спорадические случаи заболевания также являются Unarrans и являются одной из основных обнаруженных причин вторичной гипертонии. Недавние исследования показали, что до 35% случаев могут быть связаны с зародышевыми мутациями.
Приблизительно две трети феохромоцитомов1 Они встречаются спонтанно без определенной семейной истории. У меньшего процента пациентов наследственные мутации были идентифицированы в разных генах, включая RET, VHL или NF1, которые могут привести к пролиферации клеток хромафина. Патогенез заболевания также включает в себя некоторые дополнительные факторы риска, такие как интенсивная физическая активность, травма, эмоциональный стресс, рождение, анестезия и хирургия.
В прошлом феохромоцитом были идентифицированы в основном в ходе оценки пациентов с вторичной гипертонией. Тем не менее, в настоящее время они все чаще встречаются в качестве случайных результатов в исследованиях живота, проведенных для других состояний, или посредством мониторинга скрининга у пациентов с известными генетическими заболеваниями. Поскольку мы разработали побочные эффекты этих эндокринных опухолей, являются результатом катехоламинов, которые они производят.
Фехромоцитомы обычно показывают преобладающий тип продукции этих аминов. Около половины секретов адреналина в сочетании с различными уровнями норэпинефрина. Другие, в том числе милые параганглиомы, в основном производят дофаминовый норэпинефрин как -продукт. Производство дофамина считается независимым предиктором развития злокачественных новообразований, что, скорее всего, связано с его ролью в стимулировании ангиогенеза.
Фехромоцитомы выделяют катехоламины различными моделями, классифицированными как пароксизмальные, непрерывные или смешанные. В зависимости от этого, может быть зарегистрировано либо постоянное, так и мгновенное повышение уровней катехоламинов в крови. Это в значительной степени определяет их клиническое проявление. Например, норэпинефрин обычно высвобождается непрерывно и поддерживает постоянные уровни крови, что приводит к постоянной, трудно контролировать артериальную гипертонию, в то время как адреналин высвобождает пароксисмальный, начиная с кровообращения, что может вызвать эпизоды пароксизмального тахиаритмии или гипертона.
Наиболее чувствительным к секреции катехоламина являются органы, содержащие адренергические рецепторы. Адренорецепторы альфа-1 и альфа-2 (α-1 и α-2) и адренорецепторы бета-1 и бета-2 (β-1 и β-2) связаны с адреналином и норэпинефрином различного сродства.
Альфа -рецепторы в основном расположены в гладких мышцах кровеносных сосудов и некоторых других органов в меньшей степени. Активация их в клетках гладких мышц сосудов может вызывать гипертонию в соответствии с механизмом вазоконстрикции, стимулируя их с помощью норэпинефрина и адреналина.
С другой стороны, рецепторы бета-1 находятся в основном в кардиомиоцитах и проводящей системе сердца. Стимулирование их приводит к увеличению частоты сердечных сокращений из -за стимуляции клеток системы проводимости, а также к увеличению сокращения сердца и частоты сердечных сокращений.
Клинические жалобы
Фохромоцитомы могут проявляться различными клиническими жалобами, которые определяются их секретной моделью. Наиболее распространенные клинические жалобы включают:
- Беспокойство,
- Гипертонические реакции,
- Сердцебиение, тремор,
- Обильное потоотделение,
- Головная боль,
- Флаг,
Дополнительные находки включают:
- Кафе-а-а-лайн пятна кожи,
- Ангиомы сетчатки и
- Прикосновение к массам опухолей в животе или щитовидной железе.
Согласно секретирующей модели, феохромоцитом, которые продуцируют в основном норэпинефрин, могут быть ответственны за поддержание необходимой гипертонии, которая в большинстве случаев трудно контролировать. В то время как адреналин-секретирующие феохромоцитом встречаются с внезапными и временными жалобами. Они в основном имеют вегетативную природу, такие как потоотделение, переворачивание и сердцебиение, и сопровождаются объективным обнаружением гипертонического кризиса и эпизодов тахикардии судорог.
Диагностика
В большинстве случаев опухоли обнаруживаются как случайное обнаружение при образном исследовании живота в другом случае. При клиническом спокойствии обнаружение катехоламиновой активности опухолей выполняется с помощью лабораторных испытаний2S-катехоламины быстро инактивируются через фермент отохол-O-метилтрансферазы и в действительности в крови и мочи уровня метаболитов-метанефрина и нормализованности могут быть измерены.
Эти метаболиты имеют более длительный период полураспада и выводятся в моче, что облегчает их измерение. Хотя повышение уровня метанефрина в крови считается более специфическим, чем уровень мочи. Более высокие уровни коррелируют с размером опухоли.
Уход
Лечение определяется местоположением и размером опухолей. Односторонние опухоли чаще всего являются спорадическими, и рекомендуется минимально инвазивная адреналэктомия. Двусторонние опухоли хромафина чаще всего являются результатом наследственных синдромов и в большинстве случаев требуют хирургического лечения.
Ссылки:
1. Гупта, Пунит К. и Бхарат Марваха. «Феохромоцитома.» Statpearls, Statpearls Publishing, 2025. PubMed,
2. ПРЕДЛОЖЕНИЕ ПЕРЕМЕННЫХ ПРЕДЛОЖЕНИЯ: Альфа-блокаторы, антигипертензивные, BPH, альфа-блокатор, вазодилататоры, бета-блокаторы, неселективные, бета-блокировщики, бетапе, ooves, антиперсигнальные индуцируемые гипоксии ингибиторы. Доступ 30 августа 2025 года.